Myoclonus

때때로, 사람은 휴식 중이나 운동 중 또는 활동적인 짐에서 갑자기 비자발적 인 근육 수축을 경험할 수 있습니다. 이 상태의 원인을 이해하려면 대뇌 피질의 myoclonus가 무엇이며 어떻게 나타나는지 알아야합니다..

Myoclonus는 무엇입니까

Myoclonus는 증상이나 다른 이상을 동반하지 않는 근육 조직의 순간 수축입니다.

대부분이 근육 경련은 일회성이며 드물게 나타나지만 수축을 위반하면 규칙적이고 반복적이며 다른 빈도로 발생합니다..

약어를 일반화 할 수 있습니다. 개별 근육에만 영향을 미치는 전신 또는 국소.

그 원인

이 병리에는 양성과 악성의 두 가지 유형이 있습니다..

양성 myoclonus의 원인은 다음과 같습니다.

  1. 각성에서 수면으로의 전환은 잠들기 직전의시기입니다. 완전히 건강에 좋은 많은 사람들은 종종 잠들 때 떨어지는 느낌, 떨어지는 느낌, 밀기의 시작을 경험합니다. 따라서 심근, 정서적 또는 육체적 과로로 인해 수면 근시가 나타납니다..
  2. 날카 롭고 갑자기 자극적입니다. 박수, 딸깍 소리, 갑작스런 갑작스런 움직임 또는 불이 켜지면 전신 근육의 수축, 즉석 공포증과 유사한 방식으로 나타납니다..
  3. 딸꾹질. 이 경우 섬광의 원인은 미주 신경의 자극과 횡격막과 후두의 수축입니다..
  4. 생후 6 개월 동안의 일부 아기는 신경계의 불안정성과 형성으로 인해 수면 중, 놀이 또는 수유 중 무의식적으로 fl 수 있습니다..

양성 myoclonus는 신체에 부정적인 영향을 미치지 않으며 신경계와 근육이 과로에 대한 일반적인 반응입니다..

병리학 적 myoclonus의 원인은 훨씬 심각하고 다양합니다..

중대한! 이 문제는 질병의 원인이 아니라 그 결과입니다..

비자발적 근육 수축은 다음 질병 및 병리의 배경에 발생할 수 있습니다.

  • 외상성 뇌 손상,
  • 척추 및 척수 손상,
  • 간질,
  • 수면 무호흡증,
  • 알츠하이머 병,
  • 퇴행성 뇌 질환,
  • 다발성 또는 결절성 경화증,
  • 뇌염,
  • 톡소 플라스마 증,
  • 뇌 저산소증,
  • 저혈당,
  • 신장 및 간 손상,
  • 뇌종양,
  • 열사병,
  • 임신 (임산부의 후기 독성),
  • 중금속 중독,
  • 알코올 중독, 약물 중독,
  • 항우울제 복용,
  • 유전 적 소인.

Myoclonus의 징후는 심각한 질병을 놓치지 않고 적시에 치료하지 않는 것보다 건강을 다시 한 번 확인하는 것이 낫기 때문에 의사를 방문하는 이유가되어야합니다..

가장 흔한 원인은 뇌와 신경계 손상과 관련된 원인입니다..

분류

Myoclonus는 일반적으로 갑자기 나타나고 이전 증상이 없습니다..

갑작스런 근육 수축의 원인에 따라 다음 유형을 구별 할 수 있습니다.

  • 양성-자연적 원인으로 발생하며 병리학이 아니며, 거의 발생하지 않으며, 발달하지 않으며, 전반적인 상태를 악화시키지 않습니다.,
  • 간질-발작과 발작을 동반하고 증상이 뚜렷하고 시간이 지남에 따라 악화되는 질병의 결과입니다.,
  • 필수-어린 시절에 초기에 나타나고 청소년기에 진보하는 세대에서 세대로 유 전적으로 전염 됨,
  • 증상이있는.

차례로 양성은 다음과 같이 분류 할 수 있습니다.

  • 생리 학적-잠들거나 수면 중에 건강한 사람들에게 발생합니다. 다른 이름은 최면 균입니다,
  • 공포증의 근시-날카로운 외부 자극의 경우에 발생,
  • 딸꾹질-미주 신경의 자극은 횡격막과 후두의 비자발적 수축을 유발합니다. 원인은 대부분 위장의 스트레칭, 소화관의 기관의 병리학 적 변화 및 중독입니다.

부정적인 근육 수축은 다음 유형으로 나눌 수 있습니다.

  1. 간질 환자. 그들은 증상에 발작이있는 질병의 배경에서 발생합니다. 증상은 항상 뚜렷하며 시간이 지남에 따라 악화됩니다..
  2. 본질적인. 약어는 분리되어 있으며 매우 불편하지는 않습니다. 어린 시절에 가장 흔히 수축은 즉각적이고 드물게 발생합니다..
  3. 심인성. 대부분 손상이나 부상의 결과로 발생하며 자발적으로 갑자기 나타납니다. 그들은 불규칙하게 보이고, 심각성과 지속 시간이 다릅니다..

또한 myoclonus는 신경계의 국소화와 해부학 적 위치에 따라 나눌 수 있습니다.

  1. 척추-등 부상 또는 허혈성 장애로 인해 분절 및 일방으로 나뉩니다..
  2. 대뇌 피질은 가장 일반적이며 가장 일반적입니다. 가장 자주 얼굴과 상지가 영향을받습니다. 깨어있는시기에 나타나고, 말과 걸음 걸이를 방해하며, 일반적인 생활 방식에 영향을 줄 수 있습니다. 신체의 병리학 적 변화와 종양 염증으로 인해 발생합니다..
  3. Subcortical-비대칭 및 세그먼트 유형이 있습니다. 분절 유형은 뇌간 손상으로 연약한 구개에서 가장 자주 나타납니다. 비대칭 유형은 망상 유형의 myoclonus에 의해 나타납니다-날카로운 자극적 외부 영향이 발생할 때 심리 생리 학적 성질의 비자발적 반응.

조짐

하나 이상의 근육이 무의식적으로 수축되면 사람은 1-3 초에서 몇 시간 동안 지속되는 감전을 느낍니다..

우리가 야행성 근시 발작이 발생한다는 사실에 대해 이야기하고 있다면, 증상 중 수면중인 사람의 비자발적 떨림이 두드러 질 수 있습니다..

자극 노출과 관련된 근육 수축의 드문 증상은 병리가 아니며 스스로 통과하는 생리 학적 myoclonus를 나타낼 수 있습니다..

중대한! 병리학 적 원인으로 시간이 지남에 따라 균류가 증가하고 근육 수축의 강도가 증가합니다..

또한, 사람의 정신 감정과 신체 상태가 악화되면, 특히 잠들 때 떨림의 빈도가 증가 할 수 있습니다.

스트레스가 많은 상황은 리드미컬 한 떨림, 몸 전체의 떨림 ​​및 손이나 발의 비자발적 굴곡으로 이어집니다.

외부 증상은 다양한 근육 그룹의 주기적 떨림으로 구성되며, 무의식적 굴곡 및 발과 손의 확장이 가능하며 전신의 리듬 떨림이 가능합니다.

구개와 혀의 영역에서 myoclonus가 발생하면 언어 장애가 단기 또는 장기적으로 관찰됩니다.

진단 방법

진단하려면 전문의에게 연락하여 상태를 자세하게 설명해야합니다. 어떤 근육 그룹이 수축에 가장 취약한 지, 불편 함이 얼마나 자주 나타나는지, 떨림이 발생하는 이유에 대해 정확하고 상세하게 알려줄 필요가 있습니다..

접수 된 정보와 수행 된 검사를 바탕으로 전문가는 뇌의 뇌파 검사, 근전도 검사 또는 자기 공명 영상과 같은 추가 검사를 처방합니다..

얻은 결과를 바탕으로 전문가는 주요 원인을 식별하기 위해 추가 연구를 진단하거나 처방 할 수 있습니다. 이러한 연구에는 혈액 및 소변 검사, ECG가 포함됩니다..

치료

생리적 유형은 치료가 필요하지 않으며 저절로 사라집니다..

경련이 어린이를 괴롭히는 경우 어린이의 근시를 치료하는 데 도움이되는 여러 규칙을 따라야합니다.

  1. 수면과 각성의 모드를 관찰해야하며, 어린이의 수면은 최소 10 시간이어야합니다..
  2. 스트레스의 양을 최소화해야하며 어린이는 병원체에 덜 강하게 반응하도록 가르쳐야합니다..
  3. 영양은 균형을 유지하고 합리적이어야하며 필요한 양의 미량 원소와 비타민을 함유해야합니다.
  4. 취침 시간 최소 1 시간 전에 컴퓨터 게임 및 TV 시청을 제외해야합니다..
  5. 자기 전에 편안한 목욕을하면 아기를 진정시키고 스트레스를 줄일 수 있습니다..

성인의 치료는 위의 모든 규칙을 준수하여 수행되며 다양한 약물 및 물리 치료 절차로 병리학 적 이유로 보완됩니다..

약제

다음과 같은 약물 그룹이 가장 일반적으로 사용됩니다.

  • 항 경련제 및 # 8212, "라모트리진", "카르 바 마제 핀",
  • nootropics & # 8212, "피라 세탐", "누트로 필",
  • 코르티코 스테로이드 및 # 8212, "프레드니솔론", "덱사메타손",
  • 항 정신병 약제 및 # 8212, Teralen, Eglonil,
  • 비타민 B.

발레리 안 추출물 또는 익모초 팅크와 같은 일반적인 진정 효과가있는 진정제의 추가 처방이 가능합니다.

예방

예방 조치에는 어린이 치료에서 수행되는 것과 동일한 조치가 포함됩니다..

수면 요법을 준수하면 신체에 긍정적 인 영향을 미치며 과로를 예방할 수 있습니다.

알코올 음료의 섭취를 중단하고 흡연을 중단해야합니다. 실제로 긴장을 풀고 신경계를 자극하여 악화를 초래하는 가상의 효과 만 있기 때문입니다..

아로마 오일 마사지로 스트레스 완화 및 회복 촉진.

결론

Myoclonus의 치료는 복잡하고 긴 과정이므로 건강에 대해 미리 생각하고 건강 악화를 예방하기위한 예방 조치를 취해야합니다.

세계 의학

Myoclonus (myoclonus) 란 무엇입니까?

Myoclonus는 질병의 진단이 아니라 증상을 나타냅니다. 이 질병은 한 근육이나 근육 그룹의 갑작스럽고 비자발적 인 경련으로 구성됩니다. Myoclonic twitches 또는 jerks는 일반적으로 양성 myoclonus라고 불리는 갑작스런 근육 수축이나 negative myoclonus라고 불리는 근육 이완으로 인해 발생합니다. 근시 근육 수축은 패턴의 형태로 또는 패턴없이 단독으로 그리고 순차적으로 발생할 수있다. 그들은 가끔씩 또는 매분마다 여러 번 발생할 수 있습니다. Myoclonus는 때때로 외부 사건에 반응하거나 사람이 움직임을 시도 할 때 발생합니다. 트 위칭은 경험하는 사람이 제어 할 수 없습니다.

가장 간단한 형태의 근골격은 이완을 수반하는 근육 경련으로 구성됩니다. 딸꾹질은 이러한 종류의 근병의 예입니다. myoclonus의 다른 주목할만한 예는 일부 사람들이 잠들기 시작할 때 경험하는 것입니다. 이 간단한 형태의 균은 정상적이고 건강한 사람들에게서 발생하며 아무런 문제도 일으키지 않습니다. 더 흔할 때, 근골격은 근육 그룹에서 지속적이고 충격적인 수축을 포함 할 수 있습니다. 어떤 경우에는, myoclonus는 신체의 한 영역에서 시작하여 다른 영역의 근육으로 퍼집니다. 더 심각한 균류 증세는 운동을 왜곡시키고 사람이 먹고 말하고 걷는 능력을 심각하게 제한 할 수 있습니다. 이러한 유형의 균주는 근본적인 뇌 또는 신경 장애를 나타낼 수 있습니다..

Myoclonus 이유

Myoclonus는 감염, 두부 또는 척수 손상, 뇌졸중, 뇌종양, 신장 또는 간부전, 지질 저장 질환, 화학 또는 약물 중독 또는 기타 장애에 반응하여 발생할 수 있습니다. 저산소증이라 불리는 뇌로의 산소의 장기간 방출은 저산소증 근시 균으로 이어질 수 있습니다. Myoclonus는 자체적으로 발생할 수 있지만, 대부분 광범위한 신경계 장애와 관련된 여러 증상 중 하나입니다. 예를 들어, 다발성 경화증, 파킨슨 병, 알츠하이머 병 또는 크로이츠 펠트-야콥병이있는 사람에서 근시 간 경련이 발생할 수 있습니다. Myoclonic 진전은 뇌의 전기 활동이 무질서 해 발작을 일으키는 질병 인 간질 환자에서 흔히 발견됩니다..

myoclonus의 종류는 무엇입니까?

치료에 대한 원인, 결과 및 반응이 매우 다양하기 때문에 다양한 형태의 균류를 분류하는 것은 어렵습니다. 다음은 가장 일반적으로 설명되는 유형입니다.

심인성 근세포는 자발적 운동 또는 심지어 운동의 의도에 의해 야기되거나 악화되는 근육 경련을 특징으로한다. 정확하고 조정 된 움직임을 시도하면 더욱 악화 될 수 있습니다. 이 유형의 균은 팔, 다리, 얼굴 및 심지어 음성에 영향을 줄 수 있습니다. 호흡이나 심장 박동이 일시적으로 멈출 때 뇌에 산소와 혈액이 부족하여 발생하는 뇌 손상으로 인해 종종 발생합니다..

대뇌 피질 반사 myoclonus는 뇌의 대뇌 피질, 외층 또는 "회색 물질"에서 발생하는 뇌전 증의 일종으로 뇌에서 일어나는 많은 정보 처리를 담당합니다. 이 유형의 근골격에서 저크는 일반적으로 신체의 한 부분에 몇 개의 근육 만 포함하지만 많은 근육을 포함하는 저크가 발생할 수 있습니다. 사람들이 특정 방식으로 움직이려고하거나 (myoclonus action) 특별한 감각을 경험할 때 대뇌 피질 반사 myoclonus는 악화 될 수 있습니다.

필수 균은 뇌 또는 신경에 ​​간질이나 다른 명백한 이상이 없을 때 발생합니다. 가족력이없는 사람들에게서 무작위로 발생할 수 있지만 같은 가족의 구성원들 사이에서도 발생할 수 있으며 때로는 유전 적 장애 일 수 있음을 나타냅니다. 필수 균류는 시간이 지남에 따라 심각성이 증가하지 않고 안정된 경향이 있습니다. 일부 가정에는 필수 근골격, 진전, 심지어 근골격 디코 니아 (myoclonus dichonia)라고하는 근긴장 이상이 연관되어 있습니다. 또 다른 형태의 유의 한 균사체는 알려진 원인이없는 일종의 간질 일 수 있습니다..

팔 라틴 myoclonus는 입의 지붕 뒤쪽의 한쪽 또는 양쪽이 부드러운 구개라고 불리는 규칙적인 리듬 수축입니다. 이 수축은 얼굴, 혀, 목구멍 및 횡경막을 포함한 다른 근육의 근시를 동반 할 수 있습니다. 수축은 매우 빠르며 분당 150 회 이상 자주 발생하며 수면 중에 지속될 수 있습니다. 상태는 보통 성인에게 나타나며 무기한 지속될 수 있습니다. 구개 녹균이있는 일부 사람들은이 증상을 경미한 문제로 여기기도하지만 때로는 귀에서 "딸깍"소리가 나며, 입천장에서 근육처럼 발생하는 소음에 대해 때때로 불평합니다. 이 장애는 일부 사람들에게 불편 함과 심한 통증을 유발할 수 있습니다.

진행성 근시 간질은 근시, 간질 발작 및 달리기 또는 말과 같은 다른 심각한 증상을 특징으로하는 질병 그룹입니다. 이 드문 장애는 종종 시간이 지남에 따라 악화되고 때로는 치명적입니다. 연구에 따르면 여러 형태의 근시 간질이 발견되었습니다. 라 포라 질환은 상 염색체 열성 질환으로 유전되는데, 이는 아동이 각각의 부모로부터 하나씩 결함 유전자의 2 개의 사본을 물려받을 때만 발생한다는 것을 의미합니다. Lafora 신체 질환은 근시, 발작 및 치매 (점진적인 기억 상실 및 기타 지적 기능)를 특징으로합니다. 뇌 기억 장애 부류에 속하는 간질 성 균류 장애의 두 번째 그룹은 일반적으로 균류, 시력 문제, 치매 및 근긴장 (비틀림 운동 또는 비정상적인 자세를 유발하는 근육 수축)을 포함합니다. 전신 퇴행의 클래스에서 다른 근시 간질 질환 그룹은 종종 근시의 작용, 발작 및 균형 및 보행 문제를 동반합니다. 이러한 질병 중 다수는 유년기 또는 청소년기에 시작됩니다.

망상 반사 myoclonus는 척수에 연결되고 호흡 및 심장 박동과 같은 중요한 기능을 제어하는 ​​뇌의 일부 인 뇌간에서 발생하는 일종의 일반 간질로 간주됩니다. Myoclonic 진전은 일반적으로 몸 전체에 영향을 미치며, 신체의 양쪽 근육이 동시에 영향을받습니다. 일부 사람들에서, 근육 떨림은 다리와 같은 신체의 일부에서만 발생하며 그 부분의 모든 근육은 각 날치기에 관여합니다. 망상 반사 균은 자발적 움직임 또는 외부 자극에 의해 유발 될 수 있습니다.

자극에 민감한 근골격은 소음, 움직임 및 빛을 포함한 다양한 외부 사건으로 인해 발생합니다. 놀람은 사람의 감도를 높일 수 있습니다.

생리 균은 수면의 초기 단계, 특히 하강 중에 발생합니다. 일부 형태는 자극에 민감한 것으로 보입니다. 수면 근종이있는 일부 사람들은 증상에 대해 거의 걱정하지 않거나 치료가 필요하지 않습니다. 그러나 myoclonus는 다리 불안 증후군과 같이 더 복잡하고 교란하는 수면 장애의 증상 일 수 있으며 치료가 필요할 수 있습니다..

Myoclonus에 대해 과학자들이 아는 것?

말초 신경 (뇌와 척수 또는 중추 신경계 외부의 신경)의 손상으로 인해 드물게 균이 발생하지만 대부분의 균주는 중추 신경계의 손상으로 인해 발생합니다. 과학 연구에 따르면 질병은 뇌의 여러 부위와 관련이 있습니다. 예를 들어, 이러한 영역 중 하나는 뇌 줄기에 있으며, 놀랍게도 반응을 담당하는 구조에 가깝습니다. 빠른 근육 수축을 포함하여 예기치 않은 자극에 대한 자동 반응입니다..

myoclonus의 기본 메커니즘은 아직 완전히 이해되지 않았습니다. 과학자들은 일부 유형의 자극에 민감한 근골격계 (myoclonus)가 움직임을 제어하는 ​​뇌 부분의 과도 흥분을 포함 할 수 있다고 생각합니다. 이 부품들은 모터 경로라고하는 일련의 피드백 루프로 상호 연결되어 있습니다. 이 경로는 뇌와 근육 사이의 의사 소통을 촉진하고 조절합니다. 이와 관련하여 핵심 요소는 하나의 신경 세포 또는 뉴런에서 다른 신경 세포로 신호를 전달하는 신경 전달 물질이라는 화학 물질입니다. 신경 전달 물질은 뉴런에 의해 방출되고 이웃 세포의 부위에서 수용체에 부착된다. 일부 신경 전달 물질은 신호를 수신하는 세포의 반응성을 높이는 반면 다른 신경 전달 물질은 세포의 반응성을 저하시키는 경향이 있습니다. 실험실 연구에 따르면 이러한 화학 물질 사이의 불균형은 근병의 근원 일 수 있습니다.

일부 연구자들은 일부 신경 전달 물질 수용체의 이상이나 결함이 일부 형태의 균근의 발달에 기여할 수 있다고 제안했습니다. myoclonus와 관련된 수용체에는 두 가지 중요한 억제 신경 전달 물질 인 세로토닌과 감마-아미노 부티르산 (GABA)이 있습니다. 근세포에 연결된 다른 수용체에는 아편 제 및 글리 신용 화합물이 포함되는데, 후자는 척수에서 운동 및 감각 기능의 제어에 필수적인 억제 성 신경 전달 물질이다. 이러한 수용체 이상이 어떻게 균에 기여 하는지를 결정하기 위해서는 더 많은 연구가 필요.

Myoclonus 치료

Myoclonus 치료는 증상을 완화시키는 약물을 기반으로합니다. myoclonus, 특히 일부 유형의 심인성 myoclonus의 치료를위한 주요 약물은 clonazepam (안정 화제)입니다. Clonazepam 복용량은 일반적으로 환자의 상태가 호전되거나 부작용이 위험해질 때까지 점진적으로 증가합니다. 졸음과 조정 상실이 일반적인 부작용입니다. 환자가 약물에 대한 내성을 개발하면 clonazepam의 효과는 시간이 지남에 따라 감소 할 수 있습니다.

바르 비투 레이트, 레베 티라 세탐, 페니토인 및 프리 미돈과 같은 근염 치료에 사용되는 많은 약물이 간질 치료에도 사용됩니다. Barbiturates는 중추 신경계를 늦추고 진정 또는 발작 효과를 유발합니다. Phenytoin, levetiracetam 및 primidone은 효과적인 항간질제이지만 페니토인은 간 기능 부전 또는 환자에게 다른 해로운 장기적 영향을 일으킬 수 있습니다. 나트륨 발 프로 에이트는 균에 대한 대체 요법이며 단독으로 또는 클로 나 제팜과 함께 사용될 수 있습니다. clonazepam 및 / 또는 valproate 나트륨이 대부분의 myoclonus 환자에게 효과적이지만 일부 환자는 이러한 약물에 대한 부작용이 있습니다.

일부 과학적 연구에 따르면 세로토닌의 구성 요소 인 5- 하이드 록시 트립토판 (5-HTP)의 복용량은 특정 유형의 균근 및 간질 환자에서 개선으로 이어집니다. 그러나 다른 연구에 따르면 5-HTP 요법은 모든 균이있는 사람에게는 효과적이지 않으며 실제로 일부 사람들에게는 상태가 악화 될 수 있습니다. Myoclonus 환자에 대한 5-HTP의 효과의 이러한 차이는 아직 설명되지 않았지만 세로토닌 수용체의 근본적인 이상을 치료하는 데 중요한 단서를 제공 할 수 있습니다..

myoclonus의 복잡한 기원은 효과적으로 치료하기 위해 여러 약물을 요구할 수 있습니다. 일부 약물은 단독으로 사용하는 경우 효과가 제한적이지만 뇌의 다른 경로 또는 메커니즘에 작용하는 약물과 함께 사용하면 더 효과적 일 수 있습니다. 이 약들 중 몇 가지를 결합함으로써 과학자들은 근병증 증상에 대한 통제력을 높이기를 희망합니다. 현재 다른 조합으로 연구되고있는 일부 약물에는 클로 나 제팜, 나트륨 발 프로 에이트, 레베 티라 세탐 및 프리 미돈이 포함됩니다. 호르몬 요법은 일부 사람들의 항 미생물제에 대한 반응을 향상시킬 수 있습니다.

대뇌 피질의 myoclonus는 무엇입니까

병리학 적 대뇌 피질의 균은 뇌의 대뇌 피질 영역에 손상의 결과로 발생합니다. 생리적 형태는 표준의 변형입니다. 종종 병리학 적 진보 형태가 후속 세대 (상 염색체 열성 유전)로 전달됩니다. 임상 양상은 상당히 다양합니다. 소뇌 장애가 동반되는 심한 경우 발작은 부분적 (부분적) 또는 일반화 (일반적으로) 될 수 있습니다..

특성

대뇌 피질의 myoclonus는 근육 그룹의 신속하고 단기적인 수축에 의해 나타나는 상태로 신체의 특정 부분, 더 자주 팔다리와 얼굴이 빠르게 꼬집어집니다. 대뇌 피질의 형태는 운동 (활동 균류)의 결과 또는 외부 자극 (반사 균류)의 영향으로 자발적으로 발생합니다..

간질 myoclonus는 임상상에서 myoclonic 발작의 지배적 인 존재를 특징으로합니다. 이 경우 뇌병증의 증상 (뇌 구조에 손상)이 특히 코스의 초기 단계에 없을 수 있습니다. 경미한 경련에서 발작 부재 (발작이없는 시선, 씹는 움직임, 작은 손 움직임과 함께 급격한 퇴색) 및 일반화되고 광범위한 발작까지의 공격 범위.

근육 병증은 과잉 운동으로, 사지의 일부 또는 신체의 다른 부분의 변위를 유발하지 않는 일정하거나 일시적인 근육 수축에 의해 나타납니다. 양성 근육 병증의 예는 시력 기관의 원형 근육의 일시적인 빠른 경련입니다. 바깥쪽으로 눈꺼풀이 꼬인 것처럼 보입니다. 양성 눈꺼풀 근종은 일반적으로 수명이 짧습니다..

중이의 근육에 영향을 미치는 Myoclonus는 근육 섬유의 진동으로 청각 기관의 소음으로 객관적인 이명을 유발합니다. 환자는 맥동 딱지, 태핑, 바스락 거리는 소리, 따끔 거림으로 감각을 묘사합니다. 이 형태의 myoclonus의 병인은 연구되지 않았습니다. 일부 환자에서 MRI 스캔은 뇌간 및 소뇌 부위의 병리학 적 초점을 보여줍니다..

분류

Myoclonus는 근육 영역의 육포가 특징 인 무의식적 인 병리학 적 운동으로, 근육 그룹의 강한 수축 (양성 myoclonus) 또는 근육 톤의 감소 (음성 myoclonus)로 인해 발생합니다. 생리적 형태와 병리학 적 형태를 구별.

1 차 (유전, 산발적) 및 2 차 (증상) 형태가 있습니다. 두 번째 경우, 우리는 다른 병인학의 뇌 구조에 대한 손상의 결과에 대해 이야기하고 있습니다. 많은 연구자들은 증상 형태의 발달이 주로 유전 적 또는 선천적 인 피라미드 외 부전으로 인한 것이라고 지적.

Myoclonic dystonia-근육통의 느린 수축과 관련된 강박, 통제되지 않은 움직임으로 종종 몸통, 얼굴, 목, 팔다리에서 발생합니다. 상태는 뇌간 구조의 상호 작용을 위반 한 배경에 대해 발생합니다-수질 oblongata (올리브 핵), 중뇌 (적색 핵), 소뇌 (치핵).

어린이의 수면 균은 생리적 형태에 속합니다. 어린이와 성인에서 양성 (생리적) 균류의 증상은 잠들 때와 수면 초기 단계에서 관찰됩니다. 최면 근시 균 (수면 초기 단계에서 발생)은 국소 및 다 초점 (다 초점), 국소 (세그먼트) 및 일반화 (광범위)입니다. 증상은 종종 놀라운 반응과 유사합니다.

유아기 어린이의 야행성 균은 종종 비 간질 성 성질의 양성 근육 경련 인 Fejerman 증후군에 의해 발생합니다. 외형 적으로, 징후는 뇌 물질의 손상으로 인해 발생하는 근시 간질 발작의 공격과 유사합니다. 이는 유전 적 돌연변이, 뇌 구조 발달의 이상 및 대사 장애로 인해 발생합니다.

Fejerman 증후군의 근육 경련은 영아의 뇌 구조에 대한 생리적 미성숙과 관련이 있습니다. 양성 형태에는 횡격막 근병증 (딸꾹질)이 포함됩니다..

횡격막 형태는 종종 미주와 횡격막의 신경 종말의 자극의 결과입니다. 병리학 횡격막 형태는 종종 위장관 질환을 반영합니다. opsoclonus-myoclonus 증후군은 종양학 병리학에 전형적입니다. Opsoclonus-단단함과 같은 혼란스럽고 통제되지 않은 불규칙한 눈 움직임 (빠르고 조정 된 단방향 눈 움직임).

모터 구성품은 다양합니다. 친숙한 움직임은 수평, 수직 또는 회전식 일 수 있습니다. 일반적으로, opsoclonus는 myoclonic type과 소뇌 운동 실조의 발작을 동반합니다. 경련은하지의 근육 (보통 송아지)과 몸통에서 더 흔합니다..

발생 원인

대뇌 피질의 myoclonus는 통제되지 않은 근육 수축에 의해 나타나는 상태이며, 종종 외부 자극에 의해 유발됩니다. 시각 (경상 또는 시각 위험), 청각 (소음), 촉각 (촉각) 자극은 자극 요인으로 작용할 수 있습니다. 근시 발작의 주요 원인 :

  1. 유전 적 소인. Davidenkov, Tkachev, Lenoble-Obino, Friedreich의 근시를 포함하여 많은 가족 형태가 상속됩니다..
  2. 대사 장애.
  3. 신경 감염 (수막염, 뇌염). 일반적인 증상은 Dubini와 Morphan의 chorea입니다..
  4. 중독 (만성, 급성).
  5. 뇌 혈류 중단 (뇌졸중). 일반적인 증상-Lance-Adams 증후군.
  6. 기저핵의 구조에 손상을 동반하는 신경 퇴행성 질환 (다발성 경화증).
  7. 뇌간 또는 소뇌에 국한된 종양.
  8. 머리 부상.

양성 안면 근육병은 스트레스, 육체적 및 정신적 스트레스, 휴식 및 수면 부족, 컴퓨터 모니터에서 작업 할 때 시력 기관에 많은 부하, 카페인 함유 음료 (강한 차, 커피)의 남용과 같은 자극 요인의 영향으로 발생합니다. 정신 활동의 자극제 (에너지 및 알코올 음료).

영양소 부족 (비타민, 미량 원소) 및 알레르기 반응은 또한 양성 근육병의 발병을 일으킬 수 있습니다. 대뇌 피질의 형태는 종종 대사성 뇌병증, 뇌종양, 혈관종 (혈관으로 구성된 종양), 뇌염의 결과로 발생합니다. 병리의 증상은 일반적으로 원인과 관련이 있습니다..

조짐

대뇌 피질의 myoclonus는 신체의 원위 부분에 위치한 flexor 근육의 관련이 특징이며, 이는 증상에 반영됩니다. Myoclonic hyperkinesis (병리학, 통제되지 않은 운동, 뇌의 잘못된 명령으로 재생산)는 병리학 적 초점의 국소화와 과정에 관련된 근육에 따라 신체의 개별 부분이 꼬여서 나타납니다..

트위닝의 본질은 상당히 다양합니다. 근육 수축은 국소 적 (국소 적) 및 일반화 (신체 전체에 퍼짐), 일측 및 양측, 리듬 및 부정맥, 동기식 및 비동기식입니다. Myoclonic Twitching은 종종 사라지고 환자가 휴식을 취할 때 덜 두드러집니다. 운동 활동의 강도가 증가함에 따라 병리학 적 증상이 증가합니다..

외부 자극 (빛, 소음, 촉각 접촉)에 반응하여 발생하는 근골격은 철저한 종합 진단이 필요한 크로이츠 펠트-야콥병의 발병을 나타내는 징후입니다. 외상성 뇌 손상이나 저산소 성-허혈성 기원의 수질 손상으로 인해 경련이 유발되는 경우, 자발적 운동을 할 때 증상이 악화됩니다.

대사 장애와 관련된 근육 경련은 팔다리의 얼굴과 근위부 (중심에 위치)에서 더 자주 관찰됩니다. myoclonic 발작의 길고 진보적 인 과정은 병리학 적 과정의 확산 가능성이 높음을 나타내며, 이는 종종 간질 발작의 발병으로 이어집니다..

눈꺼풀 위 또는 아래 눈꺼풀 (근육 빈혈)의 양성 전환의 경우, 의학적 조언의 필요성을 지시하는 위험한 증상은 다음과 같습니다 : 눈을 감고 자하는 무의식적 욕망, 신체의 다른 근육의 동시 통제되지 않은 수축, 얼굴, 사지, 근육 조직의 위축 (소진, 부피 감소).

Fejerman 증후군에서 첫 번째 공격은 주로 6 개월령에 나타납니다. 에피소드는 일반적으로 1-2 초 지속되며 발작은 더 오래 지속되지 않습니다 (보통 연속적인 에피소드를 통해). 혼란스러운 움직임은 하루 동안 여러 번 관찰 할 수 있습니다..

모터 구성 요소는 팔다리와 목 부위의 강장제 유형의 단기 경련, 빠른 단기 셔더, 비자발적 인 머리 끄덕임으로 크게 다릅니다. 움직임은 대부분 대칭입니다. 공격은 대개 감정적 경험, 배뇨 또는 배설 행위에 나타납니다. 어린이의 15 %는 수면 중에 증상이 나타납니다..

진단

환자는 임상 관찰 및 기억 상실에 기초하여 진단된다. 예를 들어, Fejerman 증후군의 감별 진단에는 신생아의 신경 학적 상태를 결정하는 것이 포함됩니다. 국소 신경 증상이 없으면 양성 근육 경련의 가능성이 높습니다..

진단을 확인하기 위해 뇌파 검사가 수행되며 간질 활동 영역이 없음을 보여줍니다. 또한, 발작 기간 동안 및 발작 사이의 중간 기간 동안 뇌파에 병리학 적 패턴이 없다. 도구 연구에는 다음이 포함됩니다.

  • MRI, CT. 뇌의 물질 상태 연구.
  • 근전도 검사. 근육 구조에 의한 신경 자극의 전도 연구.
  • 뇌파 검사. 뇌의 생체 활동 연구, 간질 병소의 식별.

근시 발작은 뇌파 검사 중에 뚜렷한 패턴으로 나타납니다. 일반적으로 뇌파는 초점 및 일반화 된 피크 파 복합체, 폴리 피크 파 형식의 수많은 간질 분비물 및 체성 감각 유형의 거대한 유발 잠재력을 보여줍니다. 감별 진단을하려면 다음 기준에 의존합니다.

  1. myoclonus의 지역화 및 유통 사이트.
  2. 외부 자극 후 또는 근육 자극없이 나타나는 근육 수축의 특성. 이것은 심각도, 동기, 리듬의 정도를 고려합니다..
  3. 공격의 에피소드.

대뇌 피질의 형태는 뇌파 연구 중에 감지됩니다-패턴이 관찰되고 피크, 느린 파도 또는 피크-느린 파도 복합체 형태로 나타납니다..

치료

치료는 가역 조건을 교정하고 병리학 적 증상을 제거하는 것을 목표로합니다. Myoclonus 치료는 원인에 따라 다릅니다. 이차적 인 형태의 치료에는 위반을 유발 한 근본적인 질병의 치료가 포함됩니다. 진단 결과에 따라 필요한 경우 대사 장애, 뇌 혈관 사고, 신경 감염 치료가 수정됩니다..

근육 경련이 약제, 예를 들어 항 정신병 약 및 항 파킨슨증 약물의 복용과 관련이있는 경우, 치료 프로그램은 용량을 감소 시키거나 부작용을 일으키는 약물을 대체하도록 조정된다. 외과 적 치료는 종양 과정과 관련하여 수행됩니다..

양성 수면 근 구균은 다른 피라미드 외 장애가 동반되고 진행성이 아닌 한, 약학 적 교정이 필요하지 않습니다. 양성 형태의 myoclonus의 치료는 정권 메트로 파시로 축소됩니다.

  1. 좋은 영양의 조직.
  2. 매일 최소 8 시간의 편안한 휴식과 편안한 야간 수면.
  3. 알코올 및 정신 자극 음료 섭취량 감소.
  4. 컴퓨터에서 작업 할 때 특수한 안경을 사용하여 눈의 자극을 방지하는 시각적 스트레스 감소.
  5. 알레르기 반응의 원인과 증상을 적시에 제거.

대뇌 피질의 형태로 항 경련제, 항 간질 작용이있는 약물은 효과적입니다-Clonazepam, Valproate (Valproic acid), Levetiracetam, Primidone. 대뇌 피질의 형태로 뇌의 대뇌 피질 영역의 세포 대사를 자극하고 뇌 순환 및인지 기능을 향상시키는 등방성 약물 인 피라 세탐 (Piracetam)이 처방됩니다.

대뇌 피질의 myoclonus는 신체와 머리의 다른 부분을 덮고있는 근육 그룹의 통제되지 않은 수축이며, 뇌가 병리학 적 충동을 전달하는 한 계속됩니다.이 상태는 부차적이며 일차적입니다..

소아에서 간질 발작과 과잉 운동을 구별하는 방법?

임상 실습에서 간질 및 비 간질 기원의 운동 발작은 구별하기 어렵다. 의사가 공격을 개인적으로 시각화 할 가능성이 없거나 적절한 설명이없는 경우 치료법을 선택하는 것도 어렵습니다. 또한 밤에는 부모가 공격을 완전히 특성화 할 수 없으며 대부분의 경우 어린이 병리학 적 상태의 일부 순간 만 설명합니다. 간질의 오진은 16-30 %의 경우에서 발생합니다.

차분 진단은 틱과 근시 간질 발작, 운동 이상증이있는 단순 부분 발작과 과다 발작 사이에서 가장 자주 이루어집니다..

이들은 체성 감각과 정서적 자극에 노출 될 때 강화되는 자발적인 소리와 유사한 고정 관념의 소리와 움직임입니다. 운동 틱은 대부분 3 세에서 8 세 사이에 나타나기 시작합니다. 보컬 틱은 모터 틱보다 몇 년 후 발생합니다..

통계에 따르면, 틱은 어린이의 5-25 %에서 발생합니다. 그들의 만성 형태는 3-10 %로 기록됩니다.

투렛 증후군 (ST)은 틱 장애와 구별 될 수 있으며, 이는 드문 경우입니다 (0.1 %의 경우). 남학생은 여학생보다 3-5 배 더 자주 삽니다. 질병의 대부분은 유치원과 취학 연령 중에 나타납니다. 증상은 7-11 년까지 힘과 최대 밝기를 얻습니다..

틱의 소인과 자극 요인

  1. 전염병 : 바이러스, 연쇄상 구균;
  2. 스트레스가 많은 상황 : 공포, 유치원, 무서운 영화 감상, 학교 다니기;
  3. 정신적 스트레스;
  4. 컴퓨터에 오래 머 무르십시오.
  5. 외상성 뇌 손상.

틱 환자의 경우 3 %의 경우 간질로 감별 진단을 수행했습니다. 간질 성 과잉 운동에 대한 틱의 유사성은 다음과 같은 증상에서 나타난다 :

  • 국소 틱-눈꺼풀의 myoclonus가 없으면 깜박입니다. 이 상태를 Jeeves 증후군이라고합니다. 이 틱에는 한 그룹의 근육을 에워싸는과 운동이 포함됩니다. 이미 언급했듯이 코의 날개와 입가의 깜박임이 자주 번쩍 거리며 눈을 감고 있습니다.
  • 틱이있는 투렛 증후군. 이 경우 손을 흔들고 깜박임이 발생합니다. 이 상태는 Janz 증후군과 유사합니다.
  • 복잡한 결석 (토닉 및 클로 닉 성분)과 시선이있는 일반적인 틱.

깜박임은 눈의 피로를 증가시킵니다. 안검 경련은 깜박임 과정을 시뮬레이션합니다. 과잉 운동은 긴장성 요소를 가지고 있다는 점에서 틱과 다릅니다. 의사가 검사하면 대부분의 환자의 틱은 어린이의 일반적인 환경, 예를 들어 집에서의 검사와 대조적으로 감소하거나 사라집니다..

기능 진단은 감별 진단에 사용됩니다. 의사는 환자에게 10 번 깜박이고 손가락을 똑바로 10 번 구부리라고 요청합니다. 이러한 움직임은 손가락의 틱 깜박임과 아테 토이 드 운동을 유발합니다..

결석이있는 눈꺼풀의 Myoclonus (MBA)

이 상태의 빈도는 모든 간질 증후군의 거의 3 %이며, 부재 형태의 간질 환자의 13 %입니다..
MBA는 상향 눈알과 눈꺼풀 근섬유가없는 것이 특징입니다. 또한,이 환자는 감광성이 있기 때문에 밝은 빛을 좋아하지 않습니다. MBA는 소아 근시 간질에서 흔합니다..

  1. 발작 발병 연령은 2 년에서 6.5 년 사이입니다.
  2. 소년의 경우이 상태가 더 흔합니다.
  3. 결석이 발생합니다. 그들과 함께 환자는 눈을 가리고 안구가 올라갑니다.
  4. 이 질병의 모든 사례 중 5 분의 1은 열성 발작 후 발생합니다.
  5. EEG는 초당 3Hz의 주파수로 일반화 된 피크 파 활동을 보여줍니다..

일반적인 진드기

여러 근육 그룹이 틱에 관여합니다.

  • 모방;
  • 목과 머리의 근육;
  • 상지 근육과 어깨 거들;
  • 허리와 복부의 근육.

과잉 운동이 모든 근육 그룹에 퍼지면 머리 기울임과 측면 굽힘이 발생할 수 있습니다. 가장 일반적인 동작 중 일부는 다음과 같습니다.

  • 깜박임과 응시;
  • 시선과 머리 회전의 기관;
  • 어깨의 시선과 엇갈림의 기관;
  • 결근에 동반되는 clonus 및 myoclonus와 유사.

국소 및 광범위한 틱 장애는 GABA 약물-아미노 페닐 부티르산 히드로 클로라이드 (Anvifen), 호판 탄산에 의해 잘 제어됩니다.

안 비펜

이 도구는 중추 신경계 내에서 신경 자극 전달을 촉진하고 등방성 효과가 있습니다. 안 비펜은 혈액 뇌 장벽을 통해 조직으로 잘 침투합니다. 약물의 총 주사량의 0.1 %만이 뇌 조직으로 침투합니다.
또한, 약물은 진정, 항산화, 항 혈소판, 항 경련 효과가 있습니다. 또한 Anvifen은 신진 대사를 향상시키고 뇌의 혈류에 대한 부정적인 영향을 제거합니다..

이 약물은 아드레날린 성 및 콜린 성 수용체에 영향을 미치지 않습니다. 혈관 영양 증상의 감소로 이어지며 수면 장애, 정서적 불안정성, 과민성, 두통.

Anvifen을 코스에서 복용하면 신경계를 진정 시키거나 흥분시키지 않으면 서 정신 및 신체 활동을 증가시키고 무력 증후군의 증상을 줄입니다..

Anvifen의 사용 및 복용량에 대한 표시

약물은 틱 및 클로 닉 말더듬에 사용될 수 있습니다. 8 세 이상의 어린이에게는 2-3 개월 동안 하루에 0.75-1g 처방됩니다. 약물 사용의 용이성, 50mg의 어린이 복용량을 가진 캡슐 형태의 방출 형태.
유년기 부재 간질 (DAE)

이 질병은 특발성 기원의 일반 간질 형태입니다. 이 병리학은 EEG에서 부재 및 일반화 된 피크 파 형태로 나타납니다..

DAE 환자의 결석은 거의 40 %의 사례에서 발생합니다. 질병 자체가 나타납니다.

  • 눈꺼풀의 myoclonus는 초당 3 이상;
  • 항문 주근균;
  • 주변 균근;
  • 안구의 클론 트 위칭;
  • 끄덕임;
  • 어깨 거들 근육의 경련.

투렛 증후군

이 병리와 함께, 운동성 성분의 다형성이 있습니다 :

  • 머리 회전;
  • 깜박임;
  • 상지와 손가락의 굴곡 및 확장.

ST의 병리학 적 징후는 다음과 같습니다.

  • 복부 근육의 수축;
  • 머리 뒤로 연장;
  • 수신 거부 및 쪼그리고 앉는.

CT 과다 운동은 일반적으로 다리의 상단에서 하단으로 또는 머리로 퍼집니다. 진드기가 바뀌는 것도 일반적입니다.

얀츠 증후군 또는 청소년 근시 간질

이 질환은 청소년기에 발생하며 모든 형태의 간질 발생 빈도는 약 4-5 %입니다..

Janz 증후군의 병리학 증상은 환자가 의식이 있고 팔 근육이 관여하는 거대한 근시 발작입니다..

보컬 틱

보컬은 CT의 전형적인 증상입니다. 단순한 보컬은 거친 소리, 기침, 휘파람 소리, 거친 소리 및 시끄러운 호흡으로 표현됩니다. 복잡한 보컬로 음절과 단어가 형성됩니다. 성인의 심한 경우에는 그러한 틱이 코프 롤리 아에 의해 실현됩니다..

발작성 운동 이상증 (PD) 및 고지혈증

PD는 비 동역학 및 동역학 일 수있다. 이러한 상태는 큰 소리와 날카로운 움직임에 의해 유발됩니다. 운동 이상증은 안면 과잉 운동, 트렁크의 긴장 이상 위치에 의해 나타납니다. 의식이 보존됩니다. 이러한 과다 운동은 지속 시간이 다를 수 있습니다. 공격하는 동안 말이 손상됩니다. 많은 환자들이 공격 전에 피부 민감도에서 국소적인 장애를 경험합니다. 상태는 벤조디아제핀으로 중단되며 장기 치료에는 카바 마제 핀, 클로 나 제팜이 포함됩니다..

Hyperexlexia는 두려움에 의해 나타납니다. 질병이 유전성이면 상 염색체 우성 방식으로 전염됩니다..

작은 형태의 경우 깜박임이 놀라 울 정도로 급격히 발생합니다. 코 끝, 두개골 뼈 또는 코 다리를 두드려서 깜박임.

큰 형태의 hyperexlexia의 출현은 팔의 큰 움직임 (팔 올리기, 납치, 팔꿈치 관절에서 굽힘), 깜박임, 복부 그리기, 무릎 관절에서 다리 굽힘으로 나타납니다..

이 상태는 depakin, clonazepam, piracetam에 의해 중지됩니다.

진단에서 가장 큰 어려움은 투렛 증후군 (Tourette 's syndrome), 틱 (tic), 발작성 운동 이상증 (peroxysmal dyskinesia) 및 고혈압 (hyperplexeria)과 같은 간질이 아닌 상태이다..